多发性脂囊瘤的诊断与治疗

      多发性脂囊瘤，大多呈常染色体显性遗传。电镜检查证实囊壁由角化细胞组成，细胞由桥粒互相连接，囊壁内可见皮脂腺小叶，提示肿瘤为向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺导管分化的良性囊肿。

  

多发性脂囊瘤

      多发性脂囊瘤较多见，大多呈常染色体显性遗传。可能因皮脂腺导管阻塞后，腺体内因皮脂聚积而形成的肿瘤。

临床表现　为多发性、大小不一的囊性结节直径数mm～20mm或更大，颜色呈皮色、淡蓝或带黄色，表面光滑，性质柔软或坚硬，可以推动。好发于胸前、腋窝、上臂、腹部、阴囊及大阴唇等处，严重者可呈全身性，掌跖除外。偶亦见呈单发青称单发性皮脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体，有些尚见排出小的毛发。可出生即有，或青春期或其后不久发生。一般无自觉症状。可发生于各种年龄、不同性别，但大多数病例见于十多岁的男孩或青年，也可见于初生或生后不久，特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。

本病好发部位为前胸中下部，也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处，还可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个，多达数百个。直径数毫米乃至1～2 cm。通常隆起，可移动。其表面皮肤可正常，但也可稍带黄色。可发生于各种年龄、不同性别，但大多数病例见于十多岁的男孩或青年，也可见于初生或生后不久，特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。

较大囊肿柔软，较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷，从中可挤出油状皮脂样物质，味臭。通常无自觉症状，无压痛，有感染时则有疼痛，最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体，可以透亮，也可浑浊如牛奶状或奶酪状。在阴囊，皮损可发生钙化。病变发展缓慢，多年保持不变。偶尔可自行吸收或消退。少数患者损害为原发性，无家族史，可称为单纯性脂囊瘤。

诊断要点

    1、多在青春期后发病，但可见于各种年龄。

2、好发于胸部、四肢屈侧、阴囊及腋窝。

3、皮损为米粒至黄豆大囊性结节，表面呈皮色或淡黄色，数目多。

4、一般无自觉症状。病变发展缓慢，一般长期保持不变。

5、组织病理囊肿位于真皮内，囊壁由数层上皮细胞组成，类似皮脂腺导管上皮或毛囊上皮，但无细胞间桥。并可见皮脂腺小叶附于囊壁或其周边。

6、鉴别诊断 有时需与粟丘疹、表皮囊肿、皮样囊肿、寻常痤疮等鉴别。

治疗要点：可采用手术切除。但因多发，故实际治疗困xc

病理说明

囊壁呈皱褶状，由数层表皮细胞构成。在囊壁萎缩处仅可见2或3层扁平细胞。其它部位基底细胞呈栅状排列，其上有2一3层肿胀细胞，不能辨认细胞间桥。这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层，不规则伸入腔内，类似顶泌汗腺的断头分泌。大多数囊肿壁内或其邻近，出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象。此外可见毛根偶或汗腺与囊壁连接。囊腔内可见由皮脂组成的无定型油状物，偶见成簇毳毛。

一般囊内液体可无臭，如白色奶酪状，或有异臭，与粉刺内容不同，通常其中无脂肪酸。囊肿位于真皮内，有上皮围绕，类似皮脂腺导管或毛囊上皮，囊壁为数层鳞状上皮组成，厚薄不一，常有折叠，壁内面有一层嗜伊红均质化角质层，无颗粒层，表面有小的突起，似顶泌汗腺的断头分泌，囊内有皮脂及少许角化细胞，可见多数毳毛，囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内，也可沿囊壁分布，但囊腔完全闭锁，因此并不开口于毛囊。与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。囊肿似乎有不同时期发育的表现，早期为小囊肿，主要为角质囊肿，外围有表皮，内含脱落的角质。电镜下证实囊壁与表皮相同(其中含有基底膜及表皮各层细胞)。小囊肿中充满固体角质。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。此外，尚可见成簇的毳毛伴有毛囊，许多毛可呈毛刷状排列于囊内。如向皮脂腺分化时，则在囊内形成皮脂腺巢。成熟的囊肿，角化已停止，内容则为液体，此时皮脂为其主要成分。

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